近日，我院眼科接收了一名患有罕見病的8歲小患者，在我院確診為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）。經(jīng)多學(xué)科協(xié)作，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)成功完成左眼眶內(nèi)病損切除、左側(cè)顱骨病損切除及局部激素治療手術(shù)，同時進(jìn)行了額骨缺損修補(bǔ)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，平安出院。

該患兒因左眼眶周圍持續(xù)疼痛10余天到我院就診，前期在其他醫(yī)院接受眼眶CT檢查提示可能存在淚腺惡性腫瘤，患兒家屬萬分焦慮。眼科郝玉華主任帶領(lǐng)眼腫瘤團(tuán)隊(duì)，為患兒制定了詳盡的檢查方案，但綜合各項(xiàng)檢查只顯示為骨質(zhì)破壞的陽性體征，還需進(jìn)一步診斷。

郝玉華主任表示，該患兒診療非常具有挑戰(zhàn)性，涉及后期治療和生活質(zhì)量，務(wù)必謹(jǐn)慎對待。我院迅速啟動了多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作（MDT）診療模式，組織了兒科、CT磁共振科、放療科、神經(jīng)外科及風(fēng)濕免疫科等多學(xué)科的聯(lián)合會診。會上，魏廣川主任醫(yī)師說明了MDT的目的，張希奎主治醫(yī)師詳細(xì)匯報(bào)了患者病情。兒科朱秀麗副教授和神經(jīng)外科劉海英副主任醫(yī)師在病房內(nèi)為患兒進(jìn)行體格檢查。

隨后，多位專家圍繞疾病診斷、手術(shù)方式及后續(xù)治療策略展開了深入討論。劉海英副主任醫(yī)師認(rèn)為，病變侵及腦膜，但尚未突破腦膜，首選全切，并在全切后采用人工骨修補(bǔ)被侵蝕的眶骨；次選局部切除。風(fēng)濕免疫科趙宇飛主治醫(yī)師根據(jù)患兒的相關(guān)指標(biāo)排除了風(fēng)濕免疫性疾病。CT磁共振科齊曉輝主治醫(yī)師、兒科朱秀麗副教授及放療科劉青副主任醫(yī)師則從患兒的發(fā)病年齡和影像學(xué)表現(xiàn)等方面進(jìn)行鑒別診斷，認(rèn)為患兒可能患有朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。朱秀麗副教授建議進(jìn)一步完善骨髓形態(tài)學(xué)檢查和術(shù)前檢查。各科室專家結(jié)合自身專業(yè)，共同制定出完善的診療方案。

會后，郝玉華主任、魏廣川主任醫(yī)師和張希奎主治醫(yī)師為患兒進(jìn)行了骨髓穿刺檢查，并成功實(shí)施了左眼眶內(nèi)病損切除、左側(cè)顱骨病損切除及局部激素治療手術(shù)，同時進(jìn)行了額骨缺損修補(bǔ)。術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)患兒確診為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。患者術(shù)后恢復(fù)良好，因患兒存在顱骨破壞、腦膜受侵及腦組織炎癥等問題，待術(shù)后拆線后，醫(yī)務(wù)人員將給予其全身治療以預(yù)防腫物復(fù)發(fā)。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種炎性髓系腫瘤，特征為絲裂原活化蛋白激酶途徑的激活性突變，可能導(dǎo)致多個器官（皮膚、骨骼、淋巴結(jié)、肺部等）的朗格漢斯細(xì)胞出現(xiàn)克隆性增殖。兒童中LCH的發(fā)病率約為每百萬5至8例，主要累及骨骼、皮膚、淋巴結(jié)和肺部，嚴(yán)重時可能影響肝臟、脾臟和骨髓等器官。該病的治愈情況差異較大，既可表現(xiàn)為自愈性骨病，也可能涉及多系統(tǒng)而難以治愈，甚至危及生命。

在整個治療過程中，護(hù)理團(tuán)隊(duì)發(fā)揮了重要作用。眼科副護(hù)士長呂蘇梅帶領(lǐng)護(hù)理團(tuán)隊(duì)對患兒及家屬給予了高度重視與精心照顧，術(shù)前積極配合醫(yī)生做好各項(xiàng)準(zhǔn)備工作；術(shù)后嚴(yán)格執(zhí)行分級護(hù)理制度，定時巡視病房，觀察患兒傷口敷料情況及松緊度，測量光感，并間斷為患兒進(jìn)行眼部冷敷等護(hù)理措施。在日常護(hù)理中，她們積極開展心理疏導(dǎo)，關(guān)注患兒的情緒變化，通過組織家屬參與小組討論，增進(jìn)對疾病的認(rèn)知，增強(qiáng)應(yīng)對能力，確保患兒在治療過程中保持積極的心態(tài)。

在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的共同努力下，患兒已順利出院。此次完成高難度治療，不僅體現(xiàn)了多學(xué)科協(xié)作的重要性，也展現(xiàn)了我院眼科MDT模式在提高診斷準(zhǔn)確性、優(yōu)化治療方案、提升治療效果及促進(jìn)醫(yī)療資源整合等方面的顯著優(yōu)勢。依托我院強(qiáng)大的多學(xué)科綜合診治團(tuán)隊(duì)，眼科將繼續(xù)致力于提升疑難病和罕見病的診治水平，構(gòu)建更加完善的多學(xué)科共同診治體系，為患者提供高水平、高質(zhì)量、高效率的醫(yī)療服務(wù)。

文/孟優(yōu) 張希奎